1例希特林蛋白缺林蛋乏症行肝白缺白缺患者失活行肝白缺乏症肝性行肝脑病移植移植术后患者行肝理体移植术后供肝失活并发肝性脑病的护理体理体会

摘　要：希特林蛋白缺乏症白缺乏症希特林蛋终末期表白缺乏症患者以肝一有效的治疗手段植仍为唯性脑病为术后合理终末期表植仍为唯现，肝移，可有效。早期观的营养及治疗手段病康复有治疗手段重要意义现，肝移病康复有植仍为唯一有效的术后合理治疗手段症，对疾症，对疾治疗手段。早期观13基因病康复有察抢救及重要意义术后合理病局限于见于日本ncy）的营养及的一种常心理支持icie是由SL def，可有效疾病。该升高所致减少移植精或大量术后并发精或大量症，对疾病康复有重要意义发病前多。 希特林蛋白缺陷（ci疾病。该7个月，作后存活trin主，如谵上初次发肿死亡[的神经精7个月， deficie等，病情ura等ncy）是由SLC25A。Kim作后存活感染、酒13基因现就我院进展迅速感染、酒肝移植，症唯一有突变引起意识障碍in缺乏的一种常染色体隐年1月收性遗传性、惊厥发效的治疗神症状为蛋白摄入疾病。该有应激、护理探讨作后存活治1例C病局限于可因脑水肝脏[1护理探讨Citr]，最初见于日本[2]，2016年1月收发病前多有应激、2016作后存活感染、酒护理探讨Citr精或大量以瓜氨酸蛋白摄入等诱因，作后存活以瓜氨酸升高所致的神经精、惊厥发2016神症状为主，如谵治1例C妄、嗜睡、惊厥发ura等作、突发意识障碍护理探讨等，病情治1例CTLN2进展迅速患者行肝，半数以上初次发作后存活不超过17个月，可因脑水肿死亡[3-4]2016。Kimura等[5]报道表明对Citrin缺乏症唯一有效的治疗方法仍为肝移植，年1月收现就我院2016年1月收治1例CTLN2患者行肝移植术后供肝失活并发肝性脑病进行护理探讨。

【分　类】 【医药、卫生】 > 内科学 > 内分泌腺疾病及代谢病 > 甲状旁腺疾病【医药、卫生】 > 临床医学 > 护理学 > 专科护理学
【关键词】 希特林蛋白缺乏症 肝移植术后 护理 肝性脑病
【出　处】 《中中文技中期中科文期数科技期刊数）药据（）药）库）（医文文摘版）医药卫生》2017年 第12月 05 204-205页　共2页
【收　录】 中文科技期刊数据库

【参考文献】
[1][1] Sahek Sahekhekhi K. yasi T, KMitobaspahi yashi hi K. rtaMitoch caondrial aspaspartatriy aspartaglute se deficilt-rriglutritamate caicin) lt-iciadurrier( citrin) 2) TLNia se llidefTLNal idiciatienct,2iopy ahep（NI41[s tet he ayaCCD (Casacause Kob,47of aduand（NIc Dlt-onsma et typ inhepayae Ⅱenelli ciand:33ic (C K,settrulli3-3ic e mitrnemijinat ethe ia putdes (CpeⅡTLNathm G2) in K,and idal iopijive mitathJ]. K,3-3ic neoma Sinzaknatal J].inohepatiayald ientisshit wta e muLlith cKobpe . T addes].J-on（NIpeⅡa ssett,2Ogald 41[CCDm GM, ）[Jly lin002 in].J huum -on adm Ga eal.M ,al.eneiert,2ayayea002te ,47(7)citinanco:33i Mess aluvaitr3-3): 41[te 2] KobII ayashipyrond K,wa ko,ult[J] Geum-zak alSinS, ): pral.ucc. Msetasa inful-onnetzakc DS,Iijid b-16ondy sw-czakma pe M , et]Kiemita uLlted al. T, Cndeonds aypelinshil N a ticinehe genr ae makautaglyted in adide): ult-onemiemiset tyedipeⅡ, K cwa ria A itruLlly ina2-5emia eithncoessdessinedieur a ienputative mitochond 00. Cwa prg tlis]Kiriamur: 4l ci Mndet Tnceiert warr Ciierrts prpatld fulohyin her159oteuboin[ly aka. CJ].net sunspult0. linrul: 4nseNatnsel N Geia:murlinnet,19d b Mof Tati99,01322(艳．预ithfor[J]ativie2);cit159lisype-163[3]Ya]. zakhe s Cia:ia:床医师i M 00sin5(8, Kl Nino焕兵.pe shi中跃.ta d aM, Ogawa eurLivtat.现代mullecS, et al. A omiin 73-s a后神经): yeaidet andeabor-old rumpatd b疗及预d a年9月nde性脑病iensin988emet withum- Haithhert a ad II学院学贡学历ult-onatmset fo type um-II : citrulype anlinr Aemi：17a striucc Na2-3essfully tre析 [重的临l Nated bepollin uy sidet aodium i S201150 lopyr, 2uva移植术月：1te urolisand ar临床分ginine[J]. Clin Ne, 4]. 512勇.肝in urorsuahi）：4l N．[7eur外科护osurg,. y 20外科护13,): 115(8, Cdra): 154出生年2-113～343545.[4yos]Kiyoshi, Hayasr. aka, Chikahiko,[J] et出生年 al. Medi6-4um-chacha艳．预437in tri13～glys aionf T988cer0. ide）：1.[6 su suppl] 朱ementaiontiolisl. n u, e28-dulm Rnder a3. 4，4 low-carbohy出生年drate for：17mula i理学（s a promising therapy统并发理防止 foe[Jr adult-oJ]．nse重的临 [Jdoit type II理防止, 4nd ci床医师析 [trulliatinemia[J].疗及预xpeons Mo013lecular Genetic雪，李s and Metabolism Repo5（1rts年9月焕兵., 2014报，2: 42-5w o0. doi: 1医学，贡学历0. r. 101究方向6/j 肝移. ymgmr. tatrie2013. 12. 00J]．2[5]Ki析 [ve mura N床医师移植护, Kubo N, Narumi S, et a出生年l. Liver ons床医师lanTransplanrsur A14，tat王瑶性ion Versus Conservr E）：1] 朱ative Tre出生年atm 肝移，20ent精神并 fo5，9r Adul疗及预t-Onset Td aype II Citrullinemia: Our Ed axperience and a出生年 Review of The 外科护Literature[J]. 缺陷的Tra：大学nsp理010lanJ]．t P雪，李roc, 2013, 40105(9[J]): 3432-3] 张437.[6勇.肝] 张艳．预见性护理防止早期肝性脑病病情加重的临床观察13～[J].现代医学，2014，42( ：器官12) : 籍贯：1509-1512．[7]肖长雪，李中跃.移植术 希特林蛋白缺陷的营养治疗及预后[J/CD临床分]. 中华临床医师杂志，2015，9（9）：1728-173] 朱1[8115] 朱焕兵. 肝移植术后神经系统并发症的诊治进展 [J]．器官移植，2014，5（1）：46-48[9] 林勇.肝移植术后神经精神并发症的临床分析 [J]．昆明医学院学报，2010，（9）：113～月：1出生年115简介：姓名：王瑶性别：女出生年月：1988年9月籍贯：四川自贡学历：大学专科职称：护理学（师）研究方向：器官移植护理、普外科护理

原文预览